Гонад дисгенезиясы

Шерешевский-Тернер синдромы гонад дамуының іштен туа біткен ақаулығы, ол толық емес хромосом жиынтығымен байланысты -45 ХО.Оған алғашқы аменорея, екіншілік жыныс белгілерінің жоқтығы, емшек безінің жетілмеуі, жеткіліксіз жыныстық түктену тән.Қысқа мойынды, қысқа денелі келеді, дамудың көп ақаулығымен, ақыл-естің кемдігімен сипатталады. Аналық бездің склерокистозды синдромы /Штейн-Левенталь/ аналық бездің гормон түзілуінің өзгеруімен сипатталады.Осының әсерінен денедегі андроген гормонының мөлшері көбейеді.

Бозарған қабат қалыңдайды, көптеген кистозды атрезиялық фолликулдар пайда болады, овуляция болмайды.Бұл клиникалық жағынан гипоменструальды синдроммен немесе аменорея, гирсутизммен, дене бітімінің дұрыстығы мен екінші жыныс белгілерінің жақсы жетілуіндегі аналық бездің екі жақты үлкеюімен сипатталады.Тестикулярлы феминизация-сирек кездесетін генетикалық аменореяның түрі.

Науқастың сыртқы пішіні қалыпты жағдайдан айырмашылығы жоқ.Қынаптың ұзындығы әдеттегідей не сәл қысқарған,бірақ тұйық аяқталады,жатыр болмайды.Жыныс бездері шап жарығында орналасқан, жетілмеген қос еннен тұрады.Жатырлық аменорея алғашқы /даму аномалиясы/ және екіншілік болуы мүмкін, ол қолдан жасалатын аборт немесе диагностикалық қыру /эндометрийдің базальды қабатының зақымдануы/, эндометрийдің туберкулезінен кейін,сонымен қатар жатыр ішін иодпен зақымдаудан кейін пайда болады.Эндометрийдің зақымдануы кейде жатыр ішінен көгеруіне /синехий/ әкеледі.

Анықтау жолдары: Етеккір қызметінің бұзылуын анықтап білуде анамнез, обьективтік тексеру, аурудың клиникалық суреттемесі мәліметтері негізінде зақымдану деңгейін анықтаудың маңызы зор. Гипоталамо-гипофизарлық аменореяға күмән туғанда осы маңайдың ісігін, бас сүйегін не түрік ершігін рентгенмен тексеру, офтальмологиялық зерттеу /көз аймағын, көз түбін / көмегімен теріске шығару қажет.

Зақымдану деңгейін анықтауға қан плазмасы немесе кіші дәрет құрамындағы ФСГ,ЛГ пролактин мөлшерін анықтау мүмкіндік береді. Аурудың аналық безді тегі функционалдық анықтау тестілері арқылы анықталынады. Ол аналық бездің гипофункция дәрежесіне байланысты: қарашық белгісі оң не теріс, КПИ-кариопикнотикалық индекс төмендеген, базальды қызу монофазды- бір сатылы болады Кіші дәреттегі эстроген және прегнандиол экскрециясы төмендеген. Аналық бездің барлығын және оның өлшемін білу үшін ультрадыбысты тексеру рентгенопельвиграфия, лапароскопия жүргізіледі.

Аурудың іштен туа біткендігі цитологиялық тексерумен /жыныстық хроматин, хромосомды жиынтық/ анықталынады. Вирильді синдром-гирсутизм белгісі бар науқастарға бүйрек үсті безі қабығының қызметін анықтау мақсатында-кіші дәреттегі 17-кетестериод экскрециясын анықтау жүргізіледі.Дифференциалды анықтау мақсатында әр түрлі: дексаметазон, преднизолон,АКТГ, хориогонин және т.б. гормондармен сынау жүргізіледі.

Емі: Емі анықталынған зақымдану деңгейіне сәйкес жүргізіледі. Орталық текті аменореяда седативті ем, физикалық ем мұрын ішіне жасалатын электрофорез 2%-тті витамин В1, 0,25%-тті димедрол ерітінділері, витаминді ем жасалады.Функционалды гиперпролактинемиядағы аменореяда пролактин түзілуін басатын препараттар /бромкриптин-парлодел/ қолданылады. Аналық безді аменореяны емдеу /гоналды дисгензиясы/ екіншілік жыныс белгілерін дамытуға, гипоталамус-гипофиз-аналық без жатыр жүйесіндегі процестерді қалпына келтіруге арналады.

Жеткілікті құнарлы тамақтану, витаминді ем, гигиеналық режимді сақтау, дене шынықтырумен айналысу, дене салмағын түсіруге арналған диеталық ем /семіздікте/ ұсынылады.Жыныс мүшесінің қан айналысын жақсарту үшін құрсақ-сегізкөз диатермиясы қолданылады. Циклді гормонды ем /эсстроген препараттары, ал сосын прогестерон/қолданылады. Гонады дисгенезиясында емді 10-12 жастан бастайды.

Бойды ұзарту үшін қалқанша без гормоны, анаболикалық стероидылар қолданылады.15-16 жастан кейін орнын басатын циклді әйел жыныс гормондарымен емдейді, ол екіншілік жыныс белгілерін дамытады және нейрокегетативті бұзылыстарды жояды.Склерокистозды аналық без синдромын емдеу дұрыс және дұрыс емесовуляция стимулятоын беруден тұрады, ал ем тиімсіз болғанда аналық бещге резекция /бір бөлігін алып тастау/ жасайды. Адренгенитальды синдромда преднизолон және кортизон немесе дексаметазонның туынды препараттары беріледі.

Гипоменструальды синдром және аменорея дегеніміз не.

Аналық без және жатыр түтікшелерінің рагы анықтау және алдын-алу.

Әйел жыныс мүшесінде кездесетін ауытқушылықтар.

Емшек безінің диегормонды аурулары және оның емі.